Монорхизм у мальчиков: причины, диагностика, лечение и прогноз

Монорхизм у мальчиков: причины, диагностика, лечение и прогноз (профессор Д.И. Тарусин)

Содержание:

• Монорхизм, крипторхизм и синдром исчезнувшего яичка: в чём разница

• Причины монорхизма

• Диагностика: почему возникают ошибки и как я обследую

• Что делать, если диагноз установлен

• Когда нужно удалять атрофированное яичко

• Гормональная поддержка в редких случаях

• Прогноз и реальные результаты

• Частые вопросы

Дорогие пациенты и родители. Сегодня я подробно остановлюсь на таком состоянии, как монорхизм: разберу его причины, принципы диагностики, тактику наблюдения и прогноз.

Монорхизм, крипторхизм и синдром исчезнувшего яичка: в чём разница

Монорхизм — наличие одного функционирующего яичка, когда второе отсутствует. Причиной может быть врождённая регрессия (синдром исчезнувшего яичка) или приобретённая утрата после перекрута, травмы, воспаления либо операции. В практике детского уролога-андролога я всегда разграничиваю монорхизм, крипторхизм (неопущенное яичко) и атрофию сохранённого яичка — это разные состояния с разной тактикой, и смешивать их недопустимо.

📊 Цифры: По данным мировой литературы, монорхизм встречается примерно у одного из 2000–5000 мальчиков. Синдром исчезнувшего яичка (vanishing testis syndrome, тестикулярная регрессия) выявляется примерно в 30–40 % случаев непальпируемого яичка. Следует подчеркнуть, что это отдельное состояние — причина отсутствия яичка, а не синоним монорхизма.

Монорхизм встречается и у взрослых, но чаще такой диагноз я устанавливаю детям. Клиническая картина проста: мы имеем дело с наполовину заполненной мошонкой, в которой определяется только одно яичко, и при этом есть точная верификация, что второе яичко либо отсутствует, либо по каким-то причинам удалено. «Моно» (от греч. monos — один) и «орхис» (от греч. orchis — яичко).

Причины монорхизма

В анамнезе у таких пациентов существуют вполне определённые факты, которые привели к утрате яичка. Отдельно я выделяю врождённый монорхизм — агенезию или дисплазию яичка, иногда в сочетании с солитарной почкой и другими аномалиями. Приобретённые же причины я перечисляю следующим образом.

1. Внутриутробный перекрут (регрессия)

Такая ситуация, как правило, возникает при внутриутробном перекруте, когда яичко вместе с семенным канатиком поворачивается вокруг оси семенного канатика (сосудистой ножки), что нарушает кровоток и приводит к его гибели. Яичко ещё внутриутробно полностью лишается питания, не выживает, и к моменту рождения у мальчика уже есть погибшее яичко.

2. Постнатальный перекрут

Это очень неприятная история. Чем позже диагностирован и устранён перекрут, тем выше риск необратимой ишемии и утраты яичка; возраст же влияет главным образом на возможности последующей компенсации вторым яичком. При утрате яичка в раннем возрасте оставшееся яичко практически всегда компенсаторно увеличивается в объёме, беря на себя функцию отсутствующего, однако это само по себе не гарантирует полную эндокринную и репродуктивную компенсацию. А вот если перекрут происходит в более позднем возрасте, особенно после завершения пубертата, организму обычно не удаётся нарастить объём здорового яичка до размеров, необходимых для полной компенсации.

3. Травма

Иногда повреждение яичка возникает в результате удара тупым предметом или мячом, что наносит контузию, ушиб или даже разрыв белочной оболочки. В таких случаях яичко, конечно, пытаются ушить и сохранить, но достаточно часто эти усилия не приводят к соответствующему эффекту. Мы сталкиваемся с необходимостью либо удалить это яичко прямо в течение первичной операции, либо, к сожалению, с тем, что яичко погибает в отсроченном периоде, просто не восстанавливая своё капиллярное кровообращение.

4. Тяжёлый орхит

Если мы попадаем в ситуацию, когда яичко переживает тяжёлый воспалительный процесс, несмотря на наши усилия, иногда его не удаётся спасти. В дальнейшем за счёт микротромбозов, за счёт того, что воспаление ведёт к образованию детрита и, соответственно, к микротромбозу капилляров, к сожалению, яичко утрачивается или значимо уменьшается в размерах и становится нефункциональным.

5. Ятрогенные повреждения

О ятрогенных осложнениях у меня есть отдельная статья на сайте. Общий смысл заключается в том, что медицинские усилия, предпринимаемые, например, при операции по поводу грыжи, водянки или крипторхизма, иногда приводят к атрофии яичка. По данным зарубежных исследований, частота атрофии яичка после операций по поводу паховой грыжи и водянки у детей в современных сериях составляет от 0,5 до 2–3 %, а при сложных, рецидивных случаях и у детей раннего возраста может быть заметно выше.

Во время хирургического вмешательства либо доктор перекручивает семенной канатик, и он становится не прямым линейным, а зафиксированным в положении, когда сосуды скручены, либо пересекается слишком большое количество сосудов. Такую операцию можно назвать критически неаккуратной, и в результате яичку не хватает питания для того, чтобы устроиться на новом месте.

Диагностика: почему возникают ошибки и как я обследую

Ко мне приходят два типа мальчишек с монорхизмом. У одних этот диагноз уже установлен — выполнены предварительные исследования, которые подтвердили отсутствие яичка. Другие приходят с подозрением на монорхизм. В принципе, обследование для них почти одинаковое.

К сожалению, сталкиваясь с большим количеством медицинских ошибок в этом направлении, я просто не верю предыдущим обследованиям. Качество ультразвукового исследования, особенно в области детской андрологии, очень сильно страдает. Поэтому я всегда начинаю обследование сначала — с осмотра и с ультразвука.

💡 Важно знать: очень важным моментом является необходимость раздеть ребёнка ниже пояса полностью. Огромное количество ошибок с диагнозом монорхизм происходит именно потому, что осмотр проводится только локально: чуть-чуть приспустили трусы, что-то попальпировали, ничего не нашли и выставили диагноз.

Например, есть ситуация, которая называется эктопия яичка — когда яичко оказывается вообще не на своём месте. Она бывает паховой, промежностной, параанальной, иногда даже в области бедра или противоположной стороны туловища. Если осмотр проводится фрагментарно, не разводятся в стороны ножки, не осматривается промежность, ошибка вполне вероятна.

Если я действительно не нахожу яичко, то выполняю подробнейшее экспертное ультразвуковое исследование. Необходимо проследить:

• глубокое паховое кольцо

• ткань рядом с ним

• зону около предстательной железы

• паховый канал (медиально и латерально, центр и периферию)

• поверхностное (наружное) паховое кольцо в проекции лонного бугорка

• путь до мошонки

Самое главное — производить такое исследование в режиме билатерального (сравнительного) сканирования: сначала оценить ход семенного канатика и его глубину на здоровой стороне, а затем использовать эти ориентиры при поиске с противоположной стороны. Тогда даже тоненький, маленький, атрофичный семенной канатик вполне можно визуализировать, потому что мы точно знаем глубину, на которой он у ребёнка располагается, и вправе ожидать его на том же уровне с противоположной стороны.

Если в результате всех усилий яичко всё-таки не находится, в большинстве случаев можно говорить о монорхизме. Я измеряю объём противоположного яичка. Увеличение объёма единственного яичка выше возрастной нормы (например, выше P75 по возрастным перцентилям) — важный косвенный признак викарной гипертрофии, но само по себе не доказывает отсутствие второго яичка; окончательный вывод требует полного обследования.

В разделе о крипторхизме я говорил, что мне практически никогда не бывает нужна лапароскопия. Дело в том, что при экспертном УЗИ во многих случаях удаётся обнаружить яичко, его остаток или косвенные признаки тестикулярной регрессии. Однако точность УЗИ при внутрибрюшном непальпируемом яичке — в особенности у врачей общей ультразвуковой практики — ограничена, и при неубедительных данных диагностическая лапароскопия остаётся признанным методом уточнения диагноза.

Просто надо точно знать эти критерии и просмотреть несколько сотен таких атрофированных яичек за годы практики. Тогда то, что видишь на операции, и то, что видишь на ультразвуке, начинает складываться в объективную картину. Именно этого лишены специалисты-андрологи, которые не владеют ультразвуком, и специалисты ультразвуковой диагностики, которые не владеют андрологией. В этом сочетании и заключается мое уникальное преимущество, которое я заработал.

Что делать, если диагноз установлен

Когда нужно удалять атрофированное яичко

Безусловно, следует рассмотреть вопрос, когда нужно удалять атрофированное яичко, чтобы монорхизм стал полноценным — одно яичко вместо двух, одно из которых атрофировано. Показания к этому я формулирую так.

Первый момент — настораживающие изменения в атрофированном или дисгенетичном яичке (уплотнение, очаговая неоднородность, изменённая васкуляризация по данным УЗИ). В атрофичной, неправильно развитой ткани риск опухолевой трансформации умеренно повышен по сравнению с нормой, что является обоснованным, а не умозрительным показанием к удалению.

Второй момент — недостаточная викарная гипертрофия. Если компенсаторное увеличение единственного яичка недостаточно, я дополнительно оцениваю эндокринную функцию и исключаю сопутствующие причины задержки пубертата. Вопрос об удалении атрофированного яичка я решаю индивидуально, с учётом его расположения, жизнеспособности ткани, динамики, симптомов и онкологических рисков, после обсуждения с родителями. Существует клиническое наблюдение, что наличие плохо функционирующего, атрофированного яичка иногда ассоциируется с недостаточной викарной гипертрофией здорового; в таких случаях его удаление может помочь реализовать резерв здоровой стороны. Однако это не является строго доказанным правилом.

Гормональная поддержка в редких случаях

Как правило, если наблюдать за монорхизмом правильно и вести такого ребёнка грамотно с андрологической точки зрения, сам по себе монорхизм в большинстве случаев не является серьёзным компрометирующим фактором для нормальной репродукции и потенции в будущем, хотя отдельные пациенты могут нуждаться в дополнительной коррекции.

Существуют редкие случаи, когда единственное яичко действительно не справляется с течением периода полового созревания, и мы начинаем явно видеть гормональный дефицит. В этой ситуации мы попадаем в сложную дилемму. С одной стороны, специально стимулировать единственное яичко к синтезу тестостерона не очень хочется, потому что любая гормональная агрессия на половую железу может сказываться негативно в будущем. С другой стороны, нам нужно продолжать курацию, вести пациента достаточно активно, и если наблюдение и негормональные меры не справляются, нам иногда бывает необходимо всё-таки назначить гормональную поддержку.

Всё очень индивидуально. Иногда я назначаю препарат с активностью лютеинизирующего гормона (ЛГ) в виде хорионического гонадотропина. Иногда — комбинацию лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов. А иногда назначаю только фолликулостимулирующий гормон. Это критически важно, потому что бездумное назначение ХГЧ такому ребёнку опасно для его репродуктивного будущего иногда не меньше, чем наличие одного яичка.

Прогноз и реальные результаты

Большинство моих выросших мальчишек, которым я протезировал яичко, удалял погибшее яичко или выполнял иные действия, немного подталкивал, удерживал, управлял пубертатом, на сегодняшний день — счастливые люди. У абсолютного большинства из них есть дети, вполне хорошая потенция с протезом, ничего не случилось, менять его не пришлось.

💡 Важно знать: при грамотном наблюдении за таким пациентом угрозы для его будущего, несмотря на одно действующее яичко, в правильных руках нет.

Частые вопросы

Можно ли иметь детей с одним яичком. Да. По моим наблюдениям, при грамотном ведении единственное функционирующее яичко в большинстве случаев обеспечивает нормальную репродукцию и потенцию; отдельные пациенты нуждаются в дополнительной коррекции, которую я определяю индивидуально.

Нужен ли протез. Протез решает эстетическую и психологическую задачу. Я рекомендую его ближе к завершению роста мошонки и пубертата, а при выраженном психологическом дискомфорте обсуждаю более раннюю имплантацию.

Опасен ли монорхизм. Сам по себе монорхизм при правильном наблюдении не является серьёзной угрозой. Мои усилия направлены на контроль викарной гипертрофии, гормонального фона и своевременное решение вопроса об удалении нежизнеспособного яичка при онкологических рисках.

💡 Важно знать: Если эта проблема коснулась вашей семьи или вашего мальчишки, вы можете спокойно обратиться к специалисту, и он постарается в меру своих знаний и опыта оказать квалифицированную помощь.