Преждевременное и раннее половое развитие у мальчиков

Преждевременное половое развитие у мальчиков (центральное и периферическое): причины, признаки, диагностика и лечение

Дорогие пациенты и родители,

Сегодня поговорим о преждевременном половом развитии — и заодно о раннем половом развитии, теме, которая обычно остаётся в ведении эндокринологов. Но здесь есть важный нюанс: раннее и преждевременное половое развитие может иметь серьёзные последствия для будущего репродуктивного здоровья мальчика, и поэтому участие андролога здесь необходимо. Если быть честным — таких случаев в моей практике было не так много. Но именно поэтому каждый из них запомнился ярко, и я расскажу вам о них вместе с теорией.

Что считается преждевременным и ранним половым развитием?

В педиатрии и эндокринологии преждевременным половым развитием у мальчиков принято считать появление признаков полового созревания до 9 лет — то есть достижение стадии Tanner G2 или объёма яичек ≥4 мл раньше этого возраста. Особую клиническую настороженность вызывают случаи, стартующие в 8–9 лет: это ранний, пограничный вариант, который требует наблюдения, но не меняет самого порога преждевременного развития.

💡 Важно знать: Преждевременность — это ситуация, когда ребёнок по-настоящему далёк от нормального возраста начала пубертата. Формально можно говорить о том, что ребёнок опережает возраст начала полового созревания на 2–4 года — то есть признаки пубертата появляются у него на этот срок раньше минимального возрастного порога.

Причины

Этиологически я разделяю две большие группы.

Первая — центральная активация оси гипоталамус–гипофиз–гонады, то есть нарушение работы двух главных управляющих органов центральной нервной системы в этой сфере.

Вторая — периферические причины, и их спектр шире, чем принято думать. Сюда относятся:

• гормонопродуцирующие опухоли яичек и надпочечников;

• ХГЧ-секретирующие герминативные опухоли;

• врождённая гиперплазия и дисфункция коры надпочечников;

• семейное ограниченное мужское половое созревание (тестотоксикоз);

• синдром Мак-Кьюна–Олбрайта;

• экзогенные андрогены и ряд других состояний.

Центральный механизм (истинное преждевременное половое развитие)

Здесь гипоталамус и гипофиз перестают «договариваться» между собой в штатном режиме. Гипоталамус — командный центр, гипофиз — зона, которая производит первичный гормональный стимул. Механизм такой: в управляющем звене, то есть в гипоталамусе, что-то ломается, и он начинает избыточно вырабатывать гонадотропин-рилизинг-гормон (ГнРГ). Этот гормон стимулирует переднюю долю гипофиза, повышая секрецию лютеинизирующего гормона (ЛГ) и фолликулостимулирующего гормона (ФСГ):

• ЛГ активирует клетки Лейдига и синтез тестостерона;

• ФСГ действует преимущественно на клетки Сертоли и участвует в становлении сперматогенеза на поздних стадиях пубертата.

Проще говоря: тормоз, который в норме удерживает ребёнка от пубертата и даёт ему полноценное детство, срывается — и процесс начинает неконтролируемо набирать скорость.

Периферический механизм (ложное преждевременное половое развитие)

При тестикулярной лейдигоме изменения нередко односторонние, с яркой латерализацией процесса. Однако при надпочечниковой гиперандрогении, ХГЧ-секретирующих опухолях, тестотоксикозе и синдроме Мак-Кьюна–Олбрайта признаки обычно двусторонние или системные. Иными словами, латерализация характерна прежде всего для локальных тестикулярных процессов и не описывает всю периферию.

Симптомы

В клинике у мальчика младше 9 лет появляются признаки полового созревания:

• увеличиваются яички и половой член;

• появляется оволосение на лобке;

• может меняться голос;

• ускоряется рост и увеличивается мышечная масса;

• реже — избыточный рост стопы.

Выраженный ростовой скачок и «ломка голоса» в столь раннем возрасте встречаются не у всех детей и зависят от причины.

💡 Важно знать: Эти телесные проявления часто не синхронизированы с тем, что должно происходить в психике ребёнка на фоне пубертата. Настоящий, в подлинном смысле слова, сексуальный интерес у таких детей — редкость. Чаще тело просто «опережает» мозг, который остаётся на уровне календарного возраста.

Кстати, отмечу и другое: повышенная концентрация тестостерона в детском возрасте, как правило, не приводит к раннему формированию эротического либидо, к трансформации платонического либидо в эротическое. Однако она вполне может давать проявления, не связанные с либидо напрямую — агрессию, драчливость ребёнка, активацию потребности в ранней мастурбации. Это не обязательный симптом, а лишь возможный. Но выявляя такие проявления, мы обязаны их учитывать — это ещё один маленький микросимптом активации гипофизарно-гонадной оси.

Диагностика

Обследование прежде всего направлено на поиск причины. Я придерживаюсь следующего алгоритма.

1) Клинический осмотр

Оценка по шкале Tanner и орхидометрией: фиксируем оволосение, увеличение объёма яичек, увеличение длины и диаметра полового члена, рост волос, развитие мышечной массы — всё то же самое, что при обычном пубертате, только сдвинутое во времени.

2) Лабораторное обследование

• Базальные и стимулированные ЛГ/ФСГ (ультрачувствительные методики), тестостерон;

• 17-ОН-прогестерон

Нейровизуализация и осмотр глазного дна

Крайне важный этап — МРТ головного мозга с прицельной оценкой гипоталамо-гипофизарной области. Гипоталамус и гипофиз хорошо визуализируются, а объёмные образования (например, гамартомы, глиомы, краниофарингиомы) выявляются с высокой точностью. При идиопатическом центральном преждевременном половом развитии МРТ может оказаться нормальной, но выполняется обязательно — именно для исключения объёмного процесса.

Обязательно оценивается и состояние гипофиза. Центральная форма запускается за счёт гонадотропных гормонов (ЛГ и ФСГ), которые гипофиз начинает выделять раньше положенного возраста — а причиной служит избыточная выработка гонадолиберина гипоталамусом, который вторично активирует гипофиз. Мы можем увидеть увеличение размера гипофиза, хотя так бывает далеко не всегда. Очень редко удаётся обнаружить опухоль гипофиза в этой зоне. Гипофиз анатомически делится на переднюю, заднюю и (слабо выраженную у человека) промежуточную доли. Нас в первую очередь интересует передняя доля — именно она вырабатывает гонадотропные гормоны, и там же может обнаружиться новообразование.

💡 Важно знать: Симптомы опухоли гипоталамуса или гипофиза — например, головные боли, нарушения зрения — легко спутать с «обычным» ранним половым развитием. Если упустить этот момент, опухолевый рост может дать значительную компрессию соседних структур мозга — например, компрессию зрительного перекрёста (хиазмы), критической перекрёстной зоны зрительных путей.

Осмотр глазного дна помогает выявить застойные диски зрительных нервов (папиллоэдему) — признак повышенного внутричерепного давления и венозного стаза, а не следствие локального давления на сосуды сетчатки. Ещё во времена, когда я начинал практику, на этот признак ориентировались особенно внимательно.

Мои клинические случаи

В моей практике было два случая истинного преждевременного полового созревания. Один — у ребёнка 6 лет, связанный с опухолью гипоталамуса. У другого случай был идиопатическим — вместе с эндокринологами мы так и не нашли причину, несмотря на широкое генетическое обследование (ряд генетических заболеваний тоже может давать такую картину). Честно говоря, результатов этого теста я не знаю — ребёнок выпал из моего поля зрения.

Один из этих детей попал ко мне не по поводу пубертата, а из-за одностороннего варикоцеле, развившегося в раннем детском возрасте — нужно было решить, оперировать его или нет. Варикоцеле у детей до 6–7 лет встречается крайне редко и является настоящим «красным флагом»: в таких случаях требуется исключение вторичных причин нарушения венозного оттока — опухолей почки и забрюшинного пространства, тромбоза почечной вены и других. Именно так, в качестве внешнего консультанта, я и столкнулся с этим ребёнком.

Лечение и прогноз

Правильно назначенная терапия агонистами (аналогами) гонадотропин-рилизинг-гормона (ГнРГ) вызывает десенситизацию гипофизарных рецепторов, подавляет секрецию ЛГ и ФСГ и останавливает прогрессирование полового развития. Полной реверсии, конечно, не происходит — ткани невозможно вернуть в абсолютно детское состояние, — но при своевременном выявлении лечение, направленное на торможение полового развития, достаточно эффективно.

💡 Важно знать: Дальнейшая судьба ребёнка зависит от того, насколько грамотно была разобрана ситуация и насколько вовремя начато лечение. Чем раньше назначена терапия — тем выше вероятность хорошего прогноза.

На лечении такого ребёнка держат до официального возраста наступления пубертата. По описаниям, ребёнок как бы приостанавливается, «замирает», а затем естественным путём возвращается в пубертат уже в свой срок.

Рекомендации при подозрении на преждевременное половое развитие

Рекомендую в первую очередь обращаться к эндокринологу, а к андрологу обращаться уже как к консультанту, чтобы не упустить детали, важные для будущего репродуктивного прогноза.

⚠️ Когда срочно к врачу:

• Появление признаков полового созревания (увеличение объёма яичек, полового члена, оволосение, ломка голоса) у мальчика младше 8–9 лет.

• Одностороннее увеличение яичка или признаки варикоцеле в раннем возрасте (до 6 лет).

• Быстрый рост, изменения поведения (агрессия, ранний онанизм), несоответствие между физическим и психическим развитием.

Раннее обращение к специалистам позволяет вовремя разобраться в причине и сохранить репродуктивное здоровье мальчика. Если у вашего ребёнка появились подобные признаки — не ждите. Запишитесь на консультацию к эндокринологу, а при необходимости — к детскому андрологу. Мы работаем вместе, чтобы не упустить важные детали.

Контакты для записи

• Сайт: tarusin.pro

• Клиники, где проводится приём: актуальные адреса и телефоны — на сайте

---

Уважаемые родители, здоровье вашего мальчика — это его будущее. Не стесняйтесь обращаться за помощью вовремя.

С уважением,

Дмитрий Игоревич Тарусин

Доктор медицинских наук, профессор, член-корреспондент РАЕН Врач высшей категории, детский уролог-андролог