Преждевременное и раннее половое развитие у мальчиков

Дорогие пациенты и родители,

Сегодня мы поговорим с вами о теме преждевременного полового развития. Я захвачу ещё одну тему, которая связана с ранним половым развитием, потому что чаще всего преждевременным половым развитием занимаются врачи-эндокринологи. Но есть одна деталь и одна особенность. Дело в том, что раннее и преждевременное половое развитие имеет очень серьёзные последствия для здоровья будущего мальчика, и поэтому здесь участие андролога необходимо. Если быть предельно честным, я со случаями преждевременного или раннего полового развития работал в своей жизни не очень много. Однако такие яркие, красочные наблюдения я встречал, и именно поэтому расскажу вам о них вместе с теорией этого состояния.

Что считается преждевременным и ранним половым развитием

По современным критериям (ESPE/LWPES, российские клинические рекомендации) преждевременным половым развитием у мальчиков считается появление признаков пубертата — прежде всего увеличение объёма яичек до 4 мл и более — в возрасте до 9 лет. Ранним половое развитие считается при наступлении в 9–10,5 лет. Следует подчеркнуть, что порог 8 лет применяется для девочек и без оговорок к мальчикам неприменим. Формально можно говорить о том, что ребёнок опережает возраст начала полового созревания на 2–3 года, то есть признаки пубертата появляются у него примерно на 2–4 года раньше минимального критерия.

Причины преждевременного полового развития

Причины преждевременного полового развития я разделяю на две большие группы.

Первая группа — центральное преждевременное половое развитие — это преждевременная активация гипоталамо-гипофизарно-гонадной оси. Сюда относятся опухоли и иные поражения центральной нервной системы; у мальчиков чаще выявляется органика, но встречается и идиопатический вариант.

Вторая группа — периферическое преждевременное половое развитие, которое не сводится только к опухоли. К нему относятся:

• адреногенитальный синдром (дефицит 21-гидроксилазы)

• ХГЧ-секретирующие опухоли

• опухоли из клеток Лейдига и другие тестикулярные новообразования

• экзогенное поступление андрогенов

• семейное мужское ограниченное преждевременное половое развитие

Центральный механизм (истинное преждевременное половое развитие)

При центральном преждевременном половом развитии речь идёт о нарушении согласованной работы гипоталамуса — абсолютного командного центра — и гипофиза, зоны продукции первичного стимула. Происходит это следующим образом: что-то ломается в управляющем звене, в гипоталамусе, и он начинает избыточно синтезировать гонадотропин-рилизинг-гормон (гонадолиберин, ГнРГ). Это пептидный гормон гипоталамуса, который стимулирует гипофиз к выработке гонадотропинов. Если сигнал сформирован, мы получаем активацию той зоны гипофиза, которая выделяет лютеинизирующий гормон (ЛГ) и фолликулостимулирующий гормон (ФСГ):

• ЛГ активирует клетки Лейдига и синтез тестостерона

• ФСГ стимулирует клетки Сертоли и сперматогенез

То есть торможение, характерное для возраста и удерживающее ребёнка в детстве, не пускающее его в пубертат, срывается, этот стоп-кран отказывает, и система начинает неконтролируемо набирать скорость.

Периферический механизм (ложное преждевременное половое развитие)

Существенно отметить, что при периферическом механизме, связанном с опухолью яичка, изменения, как правило, будут односторонними. То есть мы увидим яркую латерализацию процесса. Двухсторонние поражения — нечастая история совсем.

Клинически у мальчика появляются несоответствующие возрасту признаки полового созревания. Начинает увеличиваться половой член, появляются вторичные половые признаки в виде оволосения, начинается ломка голоса, хотя это происходит в меньшей степени. Характерно ускорение линейного роста (ростовой скачок) и опережение костного возраста по рентгенограмме кисти. При центральном преждевременном половом развитии ростовой скачок типичен, при периферическом выраженность роста может быть различной.

Что мы увидим при осмотре

В клинической практике мы с вами увидим, что у мальчика появляются несоответствующие, неподобающие возрасту признаки полового созревания. Ключевым маркером у мальчика служит именно увеличение объёма яичек. Начинает увеличиваться половой член, появляются вторичные половые признаки в виде оволосения, изменяется голос, отмечается ускорение линейного роста и опережение костного возраста.

При этом важно отметить, что эти проявления, связанные с временным показателем, не всегда синхронизированы, а чаще не синхронизированы с тем, что должно появляться у ребёнка в периоде полового созревания в отношении психики. В случаях, когда ребёнок при постепенном половом развитии начинает проявлять сексуальный в истинном смысле этого слова интерес, они единичны. В большинстве же случаев они показывают, что организм как бы отдельно от мозга опережает возраст. Мозг чаще всего остаётся на уровне календарного возраста — 9 лет или чуть постарше.

💡 Важно знать: Повышенная концентрация тестостерона в детском возрасте, как правило, не приводит к раннему формированию эротического либидо, к трансформации платонического либидо в эротическое. Однако она может приводить к проявлениям, не связанным с либидо напрямую, а связанным с тестостероном как таковым.

К таким проявлениям относятся:

• агрессия, драчливость ребёнка

• ранний детский онанизм — ситуация, связанная с активацией потребности в мастурбации

Однако перечисленные поведенческие изменения необязательны и не являются самостоятельным основанием для диагноза. Их появление требует обсуждения с врачом, поскольку может сопутствовать гормональной активации гипофизарно-гонадальной оси и служить дополнительным микросимптомом.

Как обследовать такого ребёнка

Обследование при преждевременном половом созревании

Обследование такого ребёнка прежде всего требует мероприятий, направленных на поиск причины формирования этого состояния. Конечно же, начинается всё с клинического осмотра. При осмотре мы выявляем признаки полового созревания: оволосение, увеличение размера яичек, увеличение и изменение характеристик полового члена, развитие мышечной массы — в общем, всё, что связано с обычными проявлениями пубертата, просто сдвинутыми во времени.

Затем, если мы выявляем клинические признаки, мы предпринимаем экспертное ультразвуковое топографическое исследование органов половой системы. Особенно важной в этой ситуации становится структура яичка, потому что это исследование позволяет сразу заподозрить периферический механизм развития преждевременного или раннего полового созревания.

Здесь мы обязательно увидим изменение эхогенности и структуры яичка, потому что такая опухоль, как лейдигома (опухоль из клеток Лейдига, занимающаяся продукцией тестостерона), на ультразвуковой картинке выглядит абсолютно иначе, чем здоровая ткань. Она может быть распространённой, когда видно всё, а могут встречаться фрагменты в обоих яичках. Это очень редкая история, буквально мифическая; её когда-то показывал мой учитель Алексей Борисович Акулов, но за свою практику двухсторонних поражений я не видел. Обычно же поражается одно яичко, что помогает нам своевременно его выявить: паренхима будет изменена — как очаг или как поражение дольки, — и с большой вероятностью мы такую картину увидим. Яичко с опухолью обычно демонстрирует повышенную васкуляризацию по данным допплерографии: скорость артериального кровотока в зоне поражения значимо выше нормы для этой возрастной группы. По кровотоку такое яичко будет соответствовать тому, как выглядит пубертатное яичко. Помимо этого, мы вполне можем выявить увеличение объёма поражённого яичка, и тогда диагноз становится для нас абсолютно необсуждаемым.

Нейровизуализация и осмотр глазного дна

Поэтому крайне важным моментом обследования таких детей, помимо ультразвукового, является нейровизуализация — исследования, связанные с магнитно-резонансной томографией. На магнитно-резонансной томографии мы, конечно, не увидим отдельных клеток или ядер гипоталамуса, которые за это отвечают. Дело в том, что сам по себе гипоталамус — это очень важная структура с огромным количеством функциональных ядер, выделяющих те же вещества, но она критически маленькая в сравнении с общей массой мозга. Отсюда столь тонкая дифференцировка по магнитно-резонансной томографии в общем-то невозможна. Однако, если речь идёт об опухоли, то эту опухоль мы можем увидеть с очень большой вероятностью. А вот если это просто активация без конкретной причины, то убедиться в этом при нейровизуализации нам, вероятнее всего, не удастся.

Безусловно, необходимо оценить состояние гипофиза, поскольку именно он вторично запускает половое созревание за счёт секреции гонадотропинов (ЛГ и ФСГ). То есть гипоталамус активировался и активировал гипофиз. Мы можем увидеть увеличение размера гипофиза, хотя так будет далеко не всегда. Очень редко, критически редко, мы можем найти опухоль гипофиза, сосредоточенную в соответствующей зоне. Гипофиз делится на три зоны: передняя доля, задняя доля и промежуточная. И мы можем увидеть увеличение зоны передней доли гипофиза, продуцирующей гонадотропные гормоны (ЛГ и ФСГ), и, возможно, обнаружить там новообразование.

Почему это важно? Это важно для того, чтобы не пропустить симптомы, за которыми может скрываться реальная патология гипоталамуса или гипофиза. Если мы упустим этот момент, опухолевый рост может дать значительную компрессию прилежащих участков головного мозга, располагающихся рядом с этими зонами. Например, компрессию хиазмы (chiasma opticum) — зоны, отвечающей за зрение. Тогда появятся и определённые изменения в зрительной сфере, по которым оценивается наличие или отсутствие проблемы, связанной с поражением головного мозга. Раньше, до широкого внедрения МРТ, о наличии внутричерепной опухоли судили косвенно — по признакам застоя на глазном дне (отёк диска зрительного нерва, расширение и извилистость вен сетчатки, мелкие кровоизлияния), возникающим из-за повышенного внутричерепного давления. Сосудистые образования, питающие сетчатку, проходят прямо рядом со зрительным нервом, и при локальной заинтересованности на глазном дне появляются признаки застоя.

Клинические случаи из практики

В моей практике было два случая истинного преждевременного полового созревания. Один был у ребёнка 6 лет и был связан с опухолью гипоталамуса. У другого ребёнка процесс был идиопатическим, то есть мы с эндокринологами не нашли причину, почему такое преждевременное половое развитие началось. Был сдан очень широкий генетический тест, потому что есть ряд генетических заболеваний, которые тоже могут давать такой результат. Но, честно говоря, результатов этого теста я не знаю, потому что ребёнок из моего поля зрения потерялся.

Один из этих детей попал в моё поле зрения именно потому, что у него в раннем детском возрасте развилось одностороннее варикоцеле, и требовалось принятие решения о том, выполнять хирургическую операцию или нет. До шести лет варикоцеле абсолютно не характерно, и именно здесь я столкнулся с таким ребёнком в качестве внешнего консультанта.

Лечение и прогноз

💡 Важно знать: Правильно назначенная терапия, ингибирующая гонадотропин-рилизинг-гормон, позволяет остановить половое развитие. Хотя полной реверсии тканей достичь невозможно, лечение, начатое вовремя, достаточно эффективно.

Прогноз лечения

На фоне терапии агонистами ГнРГ половое развитие приостанавливается. После отмены лечения в физиологичном возрасте (около 11–12 лет) пубертат возобновляется естественным путём. Дальнейшее развитие ребёнка будет зависеть от того, насколько грамотно была разобрана ситуация и насколько вовремя было применено лечение. Чем раньше назначено лечение, тем выше вероятность хорошего прогноза в будущем.

Что делать, если вы заметили признаки

⚠️ Когда срочно к врачу:

• Появление признаков полового созревания (увеличение яичек, полового члена, оволосение, ломка голоса) у мальчика младше 9 лет

• Одностороннее увеличение яичка или признаки варикоцеле в раннем возрасте (до 6 лет)

• Быстрый рост, изменения поведения (агрессия, ранний онанизм), несоответствие между физическим и психическим развитием

Рекомендация: При возникновении подобной ситуации первично обращайтесь к эндокринологу. К андрологу обратитесь как к консультанту, чтобы не упустить важные для будущего репродуктивного прогноза детали.

Раннее обращение к специалистам позволяет вовремя разобраться в причине и сохранить репродуктивное здоровье мальчика.

Если у вашего ребёнка появились подобные признаки — не ждите. Запишитесь на консультацию к эндокринологу, а при необходимости — к детскому андрологу.

Контакты для записи

• Сайт: tarusin.pro

• Клиники, где ведётся приём: актуальные адреса и телефоны — на сайте

Дорогие родители, здоровье вашего мальчика — это его будущее. Не стесняйтесь обращаться за помощью вовремя.

С уважением,
Дмитрий Игоревич Тарусин
Доктор медицинских наук, профессор, член-корреспондент РАЕН
Врач высшей категории, детский уролог-андролог

Статья подготовлена на основе материалов профессора Д.И. Тарусина для раздела «Для родителей и пациентов» сайта tarusin.pro